Emofilia A vs B
L'emofilia è una malattia legata al sesso, caratterizzata da una condizione di deficit del fattore della coagulazione della via intrinseca o plasmatica della cascata della coagulazione. Le emofilie più comuni sono l'emofilia A e l'emofilia B, risultanti da una carenza rispettivamente del fattore VIII e del fattore IX della coagulazione. Entrambe queste emofilie sono associate al cromosoma sessuale X; quindi i maschi di solito vengono colpiti mentre le femmine sono portatrici del tratto di emofilia. Ad ogni gravidanza, una donna che agisce come portatrice di emofilia ha una probabilità del 25% di avere un figlio con questa malattia. Poiché tutte le figlie ereditano il cromosoma X dai padri, tutte le figlie di un uomo con emofilia saranno portatrici. L'emofilia colpisce l'omeostasi secondaria. I fattori VIII e IX sono vitali per l'attivazione del fattore X, seguito dalla generazione di trombina. La trombina, a sua volta, porta alla coagulazione del sangue formando fibrina. Quando si verifica una lesione in un individuo con emofilia, poiché la funzione piastrinica è normale, si formerà un tappo piastrinico. Ma a causa della mancanza di formazione di fibrina, la spina non sarà in grado di stabilizzarsi; quindi porta a sanguinamento continuo attraverso la lesione. La diagnosi viene fondamentalmente effettuata esaminando la storia familiare dell'individuo affetto. Poiché l'emofilia è una malattia legata al sesso, non ci sono cure per essa. L'unico trattamento è fornire fattori carenti a concentrazioni crescenti a coloro che ne sono affetti.
Emofilia A
Questo è il tipo più comune di emofilia che può verificarsi in un maschio su 10.000 nati vivi, nella popolazione generale. Questa malattia si verifica a causa della carenza del fattore VIII della coagulazione. La maggior parte dei pazienti sintomatici ha questo livello di fattore inferiore al 5%. La gravità dell'emofilia A è classificata come lieve, moderata e grave. Normalmente i pazienti con un livello di fattore inferiore all'1% sono considerati affetti da emofilia grave. I pazienti con un livello di fattore maggiore del 5% sono considerati affetti da emofilia lieve e quelli con un livello di fattore compreso tra 1% e 5% sono considerati affetti da emofilia moderata.
Emofilia B
Tra le altre emofilie, l'emofilia B è la seconda emofilia più comune che si verifica a causa della carenza del fattore IX. L'emofilia B è anche chiamata "malattia di Natale". Questa malattia è stata diagnosticata per la prima volta nel 1952. Il plasma normale ha un intervallo di livelli di fattore IX dal 50% al 150%. A seconda del livello del fattore, la gravità dell'emofilia può essere classificata come lieve, moderata e grave. I livelli dei fattori utilizzati per determinare la gravità sono simili a quelli dell'emofilia A.
Qual è la differenza tra l'emofilia A e B?
• L'emofilia B è meno comune dell'emofilia A.
• Se si considera la popolazione generale, l'emofilia B colpisce circa una persona su 50.000 mentre l'emofilia A colpisce meno di una persona su 10.000.
• L'emofilia A si verifica a causa della carenza del fattore VIII, mentre l'emofilia B si verifica a causa della carenza del fattore IX.
