Differenza chiave – MDS vs leucemia
MDS e leucemia sono dovute ad anomalie nel midollo osseo. La leucemia può essere definita come l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. Le sindromi mielodisplastiche o MDS si riferiscono a un insieme di disturbi del midollo osseo acquisiti che sono dovuti ai difetti nelle cellule staminali. La leucemia è una neoplasia, ma la mielodisplasia è una lesione precursore che può subire una trasformazione maligna. Questa è la differenza chiave tra MDS e leucemia.
Cos'è MDS?
Le sindromi mielodisplastiche (SMD) descrivono un insieme di disturbi acquisiti del midollo osseo dovuti ai difetti delle cellule staminali. La caratteristica di questi disturbi è l'aumento dell'insufficienza del midollo osseo con anomalie sia quantitative che qualitative in tutte le linee cellulari mieloidi (cioè globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). Si ritiene che le mutazioni puntiformi somatiche in geni come TP53 ed E2H2 siano la causa alla base di questa condizione.
Caratteristiche cliniche
L'MDS è di solito visto tra le persone anziane. Le manifestazioni più frequentemente osservate sono,
- Anemia
- Sanguinamento dovuto a pancitopenia
- Neutropenia
- Monocitosi
- Trombocitopenia
Queste funzioni possono essere visualizzate singolarmente o in combinazione tra loro.
Nonostante la presenza di pancitopenia, il midollo osseo mostra una maggiore cellularità. La diseritropoiesi è una complicanza comune. I precursori dei granulociti e i megacariociti hanno una morfologia anormale.
Figura 01: Mielodisplasia
Classificazione OMS di MDS
| Malattia | Esplosioni di midollo (%) | Presentazione clinica | Anomalie citogeniche (%) |
| Anemia refrattaria | <5 | Anemia | 25 |
| Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello | <5 | Anemia, > 15 % di sideroblasti ad anello nei precursori dei globuli rossi | 5-20 |
| MDS con del isolato | <5 | Anemia, piastrine normali | 100 |
| Citopenia refrattaria con displasia multilineare | <5 | Bicitopenia o pancitopenia | 50 |
| Anemia refrattaria con esplosioni in eccesso-1 | 5-9 | Citopenia con esplosioni di sangue periferico (<5%) | 30-50 |
| Anemia refrattaria con esplosioni in eccesso-1 | 10-19 | Citopenia con esplosioni di sangue periferico | 50-70 |
| Sindrome mielodisplastica, non classificata | <5 | Neutropenia e trombocitopenia | 50 |
Indagini
Esame delle cellule del sangue e del midollo osseo ottenute da un campione di sangue e da una biopsia del midollo osseo
Gestione
I pazienti con il <5% di esplosioni nel midollo osseo vengono sottoposti a una gestione conservativa che include,
- Trasfusioni di globuli rossi e piastrine
- Antibiotici per le infezioni
Se la percentuale di esplosioni nel midollo osseo è >5% la gestione avviene attraverso le seguenti procedure,
- Cura di supporto per ridurre al minimo il rischio di contrarre altre complicazioni
- Chemioterapia
- Somministrazione di lenalidomide
- Trapianto di midollo osseo
Cos'è la leucemia?
La leucemia può essere definita come l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. Ciò si traduce in insufficienza del midollo osseo che causa anemia, neutropenia e trombocitopenia. Normalmente, la proporzione di blasti nel midollo osseo adulto è inferiore al 5%. Ma nel midollo osseo leucemico, questa proporzione è superiore al 20%.
Tipi di leucemia
Ci sono 4 sottotipi di leucemia come,
- Leucemia mieloide acuta (LMA)
- Leucemia linfoblastica acuta (TUTTI)
- Leucemia mieloide cronica (LMA)
- Leucemia linfocitica cronica (LLC)
Queste malattie sono relativamente rare e l'incidenza annuale di esse è 10/1000000. Di solito, la leucemia può verificarsi a qualsiasi età. Ma TUTTO è visto prevalentemente nell'infanzia mentre CLL si verifica frequentemente negli anziani. Gli agenti eziologici che causano la leucemia includono radiazioni, virus, agenti citotossici, immunosoppressione e fattori genetici. La diagnosi della malattia può essere effettuata mediante l'esame di un vetrino colorato di sangue periferico e midollo osseo. Per la sottoclassificazione e la prognosi, sono essenziali l'immunofenotipizzazione, la citogenetica e la genetica molecolare.
Leucemia acuta
L'incidenza della leucemia acuta aumenta con l'avanzare dell'età. L'età mediana di presentazione della leucemia mieloblastica acuta è di 65 anni. La leucemia acuta può insorgere de novo oa causa di una precedente chemioterapia citotossica o mielodisplasia. La leucemia linfoblastica acuta ha un'età mediana di presentazione più bassa. È il tumore maligno più comune nell'infanzia.
Caratteristiche cliniche di TUTTI
- Mancanza di respiro e stanchezza
- Sanguinamento e lividi
- Infezioni
- Mal di testa/confusione
- Dolore alle ossa
- Epatosplenomegalia/linfoadenopatia
Caratteristiche cliniche di AML
- Ipertrofia gengivale
- Depositi cutanei violacei
- Fatica e affanno
- Infezioni
- Sanguinamento e lividi
- Epatosplenomegalia
- Linfoadenopatia
- Ingrandimento testicolare
Indagini
Per la conferma della diagnosi
- Emocromo – Le piastrine e l'emoglobina sono generalmente basse; La conta dei globuli bianchi è normalmente aumentata.
- Film ematico – Il lignaggio della malattia può essere identificato osservando i blasti. Le canne Auer possono essere viste in AML.
- Aspirazione del midollo osseo – Eritropoiesi ridotta, megacariociti ridotti e aumento della cellularità sono gli indicatori da cercare.
- Rx torace
- Esame del liquido cerebrospinale
- Profilo di coagulazione
Per la pianificazione della terapia
- Urato sierico e biochimica del fegato
- Elettrocardiografia/ecocardiogramma
- Tipo HLA
- Controlla lo stato dell'HBV
Gestione
La leucemia acuta non trattata di solito è fatale. Ma con le cure palliative, la durata della vita può essere estesa. A volte i trattamenti curativi possono avere successo. Il fallimento può essere dovuto alla ricaduta della malattia oa complicazioni della terapia oa causa della natura non responsiva della malattia. In TUTTI, l'induzione della remissione può essere eseguita con la chemioterapia combinata di Vincristina. Per i pazienti ad alto rischio, è possibile eseguire il trapianto allogenico di cellule staminali.
Leucemia mieloide cronica
CML è un membro della famiglia delle neoplasie mieloproliferative che si verificano esclusivamente negli adulti. È definito dalla presenza del cromosoma Philadelphia e ha un decorso più lento rispetto alla leucemia acuta.
Caratteristiche cliniche
- Anemia sintomatica
- Disturbo addominale
- Perdita di peso
- Mal di testa
- Lividi e sanguinamento
- Linfoadenopatia
Indagini
- Emocromo – L'emoglobina è bassa o normale. Le piastrine sono basse, normali o sollevate. I globuli bianchi sono aumentati.
- Presenza di precursori mieloidi maturi nel film ematico
- Aumento della cellularità con aumento dei precursori mieloidi nell'aspirato di midollo osseo.
Gestione
Il farmaco di prima linea nel trattamento della LMC è Imatinib (Glivec), che è un inibitore della tirosin-chinasi. I trattamenti di seconda linea comprendono la chemioterapia con idrossiurea, interferone alfa e trapianto allogenico di cellule staminali.
Leucemia linfocitica cronica
CLL è la leucemia più comune che si verifica principalmente in età avanzata. È causata dall'espansione clonale dei piccoli linfociti B.
Caratteristiche cliniche
- Linfocitosi asintomatica
- Linfoadenopatia
- Fallimento del midollo
- Epatosplenomegalia
- Sintomi-B
Figura 02: sintomi comuni della leucemia
Indagini
- Nell'emocromo si possono osservare livelli molto alti di globuli bianchi
- Le cellule macchiate possono essere viste nel film del sangue
Gestione
Il trattamento viene somministrato a fastidiose organomegalia, episodi emolitici e soppressione del midollo osseo. Rituximab in combinazione con fludarabina e ciclofosfamide mostra un tasso di risposta drammatico.
Quali sono le somiglianze tra MDS e leucemia?
- Entrambi sono disturbi ematologici dovuti ad anomalie nel midollo osseo.
- L'esame di uno striscio di sangue e la biopsia del midollo osseo vengono eseguiti per la diagnosi di entrambe le condizioni
Qual è la differenza tra MDS e leucemia?
MDS vs Leucemia |
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| Le sindromi mielodisplastiche descrivono una serie di disturbi acquisiti del midollo osseo dovuti ai difetti delle cellule staminali. | La leucemia può essere definita come l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. |
| Tipo | |
| Questa è una lesione precursore che ha il potenziale di una trasformazione maligna. | Questa è una malignità. |
| Incidenza | |
| Questo di solito si vede tra le persone anziane. | Questo può essere visto in qualsiasi fascia di età, ma gli adulti sono più colpiti da questa condizione rispetto ai bambini. |
| Caratteristiche cliniche | |
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Le caratteristiche cliniche comuni sono, · Anemia · Sanguinamento dovuto a pancitopenia · Neutropenia · Monocitosi · Trombocitopenia |
Le caratteristiche cliniche frequenti della leucemia sono, · Ipertrofia gengivale · Depositi cutanei violacei · Stanchezza e affanno · Mal di testa/confusione · Infezioni · Dolore osseo · Sanguinamento e lividi · Epatosplenomegalia · Ingrandimento testicolare · Linfoadenopatia |
| Gestione | |
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I pazienti con il <5% di esplosioni nel midollo osseo vengono sottoposti a una gestione conservativa che include, · Trasfusioni di globuli rossi e piastrine · Antibiotici per infezioni Se la percentuale di esplosioni nel midollo osseo è >5% la gestione avviene attraverso le seguenti procedure, · Terapia di supporto per ridurre al minimo il rischio di contrarre altre complicazioni · Chemioterapia · Somministrazione di lenalidomide Trapianto di midollo osseo |
La gestione varia in base al tipo di leucemia che ha il paziente. La chemioterapia gioca un ruolo importante nel trattamento della leucemia. |
Riepilogo – MDS vs leucemia
Le sindromi mielodisplastiche (MDS) descrivono un insieme di disturbi del midollo osseo acquisiti che sono dovuti ai difetti nelle cellule staminali mentre la leucemia è l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. La mielodisplasia è una lesione precursore che può subire una trasformazione maligna, ma la leucemia è una neoplasia. Questa è la principale differenza tra MDS e leucemia.
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