Differenza chiave: mieloproliferativa vs mielodisplastica
La produzione di diverse cellule del sangue avviene all'interno del midollo osseo. Le cellule staminali che si trovano all'interno del midollo si differenziano in vari tipi cellulari lungo uno spettro di linee cellulari. Questo processo di differenziazione è altamente regolato principalmente dai geni. Pertanto, le mutazioni di questi geni possono sconvolgere l'intero processo, causando una miriade di disturbi ematologici che sono ampiamente classificati in due gruppi come mieloproliferativi e mielodisplastici. Nei disturbi mieloproliferativi, c'è un aumento del numero di cellule in diversi lignaggi di cellule del sangue. Il termine mielodisplastico si riferisce all'incapacità delle cellule staminali di maturare in globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Pertanto, la differenza chiave tra mieloproliferativo e mielodisplastico è che nei disturbi mieloproliferativi vi è un aumento del numero di cellule normali mentre, nei disturbi mielodisplastici, vi è un aumento del numero di cellule immature anormali.
Che cos'è il mieloproliferativo?
Nei disturbi mieloproliferativi, c'è un aumento del numero di cellule in diversi lignaggi di cellule del sangue. La caratteristica patognomica delle condizioni mieloproliferative è la presenza di un gene della tirosin-chinasi mutato e costitutivamente attivato insieme a varie aberrazioni nelle vie di segnalazione che portano all'indipendenza del fattore di crescita.
La maggior parte delle malattie mieloproliferative ha origine dai progenitori mieloidi multipotenti e occasionalmente dalle cellule staminali pluripotenti.
Figura 01: Aumento della reticolina nel midollo osseo nei disturbi mieloproliferativi
I cambiamenti patologici comuni osservati in questi disturbi includono,
- Aumento della spinta proliferativa nel midollo osseo
- Ematopoiesi extramidollare
- Fibrosi midollare insieme a citopenie del sangue periferico
- Trasformazione in leucemia acuta
Di seguito sono elencate le principali varietà di disturbi mieloproliferativi:
- Leucemia mieloide cronica
- Policitemia vera
- Trombocitopenia essenziale
- Mielofibrosi primaria
- Mastocitosi sistemica
- Leucemia eosinofila cronica
- Leucemia a cellule staminali
Cos'è il mielodisplastico?
Mielodisplastico si riferisce all'incapacità delle cellule staminali di maturare in globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Di conseguenza, l'emopoiesi è compromessa e vi è un rischio maggiore di sviluppare la leucemia mieloide acuta.
In queste condizioni mielodisplastiche, le cellule staminali del midollo osseo sono sostituite da una varietà di cellule staminali neoplastiche multipotenti che sono in grado di proliferare, ma in modo inefficace. Pertanto, i pazienti avranno pancitopenia.
I disturbi mielodisplastici possono essere dovuti a cause acquisite come l'esposizione a radiazioni genotossiche o cause idiopatiche.
Figura 02: Megacariociti nei disturbi mielodisplastici
Cambiamenti morfologici
Esiste iperplasia del midollo osseo, che è associata a una differenziazione disordinata di granulociti, megacariociti, eritroidi, ecc. In alcuni casi si può osservare anche un aumento dei mieloblasti.
Caratteristiche cliniche
- Di solito, gli anziani sopra i 70 anni sono affetti da questa condizione
- Infezioni ricorrenti
- Emorragie inspiegabili
- Debolezza
I disturbi mielodisplastici sono classificati in vari sottogruppi allo scopo di valutare la prognosi della malattia. I pazienti di solito muoiono entro 9-29 mesi dall'inizio dei sintomi.
Trattamenti
- Trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche
- Antibiotici per controllare le infezioni
- Trasfusione di emoderivati
Qual è la somiglianza tra mieloproliferativo e mielodisplastico?
Entrambi i tipi di disturbi sono principalmente dovuti alle mutazioni genetiche che interessano la produzione di cellule all'interno del midollo osseo
Qual è la differenza tra mieloproliferativo e mielodisplastico?
Mieloproliferativo vs mielodisplastico |
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| Nei disturbi mieloproliferativi, c'è un aumento del numero di cellule in diversi lignaggi di cellule del sangue. | Mielodisplastico si riferisce all'incapacità delle cellule staminali di maturare in globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. |
| Caratteristiche patognomiche | |
| La caratteristica patognomica delle condizioni mieloproliferative è la presenza di un gene della tirosin-chinasi mutato e costitutivamente attivato insieme a varie aberrazioni nelle vie di segnalazione che portano all'indipendenza del fattore di crescita. | In queste condizioni mielodisplastiche, le cellule staminali del midollo osseo sono sostituite da una varietà di cellule staminali neoplastiche multipotenti che sono in grado di proliferare ma in modo inefficace. |
| Modifiche patologiche comuni | |
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Esiste iperplasia del midollo osseo, che è associata a una differenziazione disordinata di granulociti, megacariociti, eritroidi, ecc. In alcuni casi si può osservare anche un aumento dei mieloblasti. |
Riepilogo – Mieloproliferativo vs mielodisplastico
Nei disturbi mieloproliferativi, c'è un aumento del numero di cellule in diversi lignaggi di cellule del sangue. Il termine mielodisplastico si riferisce all'incapacità delle cellule staminali di maturare in globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Nei disturbi mieloproliferativi, c'è un aumento del numero di cellule del sangue normali mentre nei disturbi mielodisplastici c'è un aumento del numero di cellule immature anormali. Questa è la principale differenza tra mieloproliferativo e mielodisplastico.
