Differenza chiave: sclerosi multipla vs malattia del motoneurone
Diversi disturbi infiammatori possono colpire il sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è la malattia neuroinfiammatoria più comune tra loro. La malattia del motoneurone (MND) è una malattia neurodegenerativa che colpisce il SNC. Le malattie neurodegenerative sono caratterizzate dalla progressiva perdita di neuroni. Questi disturbi sono per lo più visti nella vecchiaia. Demenza e MND sono esempi di malattie neurodegenerative. Pertanto, la differenza chiave tra la sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni è che la sclerosi multipla è una malattia neuroinfiammatoria mentre la MND è una malattia neurodegenerativa.
Cos'è la malattia del motoneurone (MND)?
La malattia del motoneurone (MND) è una grave condizione medica che provoca debolezza progressiva e, infine, la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione. L'incidenza annuale della malattia è 2/100000, il che indica che la malattia è relativamente rara. In alcuni paesi, questo disturbo è identificato come Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA). Gli individui tra i 50 ei 75 anni di età sono solitamente vittime di questa malattia. In MND, il sistema sensoriale è risparmiato. Pertanto, non si verificano sintomi sensoriali come intorpidimento, formicolio e dolore.
Patogenesi
I motoneuroni superiori e inferiori nel midollo spinale, i nuclei motori dei nervi cranici e le cortecce sono i componenti principali del SNC affetti da MND. Ma anche altri sistemi neuronali possono essere colpiti. Ad esempio, nel 5% dei pazienti si può osservare una demenza frontotemporale mentre nel 40% dei pazienti si osserva un deterioramento cognitivo del lobo frontale. La causa di MND è sconosciuta. Ma è opinione diffusa che l'aggregazione proteica negli assoni sia la patogenesi sottostante che causa la MND. Anche l'eccitotossicità mediata dal glutammato e il danno neuronale ossidativo sono coinvolti nella patogenesi.
Caratteristiche cliniche
Nel MND, si osservano quattro modelli clinici principali; questi possono fondersi con la progressione della malattia.
Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
SLA è la tipica presentazione paraneoplastica che di solito inizia da un arto e poi si diffonde gradualmente agli altri arti e ai muscoli del tronco. La presentazione clinica sarà debolezza e deperimento muscolare focale, con fascicolazione muscolare. I crampi sono comuni. All'esame si possono riscontrare riflessi vivaci, risposte plantari estensori e spasticità, che sono segni di lesioni dei motoneuroni superiori. Un grave peggioramento dei sintomi nel corso di mesi confermerà la diagnosi.
Figura 01: Sclerosi laterale amiotrofica
Atrofia muscolare progressiva
Questo provoca debolezza, atrofia muscolare e fascicolazione. Questi sintomi di solito iniziano in un arto e poi si diffondono ai segmenti spinali adiacenti. Questa è una presentazione pura della lesione del motoneurone inferiore.
Paralisi bulbare progressiva e pseudobulbare
I sintomi di presentazione sono disartria, disfagia, rigurgito nasale di liquidi e soffocamento. Questi si verificano a causa del coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici inferiori e delle loro connessioni sopranucleari. In una paralisi bulbare mista, si può osservare la fascicolazione della lingua con movimenti della lingua lenti e rigidi. Nella paralisi pseudobulbare si può vedere incontinenza emotiva con risate e pianti patologici.
Sclerosi laterale primaria
La sclerosi laterale primaria è una forma rara di MND, che causa tetraparesi gradualmente progressiva e paralisi pseudobulbare.
Diagnosi
La diagnosi della malattia si basa principalmente sul sospetto clinico. Le indagini possono essere fatte al fine di escludere altre possibili cause. L'EMG può essere eseguito per confermare la denervazione dei muscoli dovuta alla degenerazione dei motoneuroni inferiori.
Prognosi e gestione
Nessun trattamento ha dimostrato di migliorare il risultato. Il riluzolo può rallentare la progressione della malattia e può aumentare l'aspettativa di vita del paziente di 3-4 mesi. L'alimentazione tramite una gastrostomia e un supporto ventilatorio non invasivo è utile per prolungare la sopravvivenza del paziente, sebbene la sopravvivenza per più di 3 anni sia insolita.
Che cos'è la sclerosi multipla (SM)?
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. Molteplici aree di demielinizzazione si trovano nel cervello e nel midollo spinale. L'incidenza della SM è maggiore tra le donne. La SM si manifesta principalmente tra i 20 ei 40 anni. La prevalenza della malattia varia a seconda della regione geografica e dell'origine etnica. I pazienti con SM sono suscettibili ad altre malattie autoimmuni. Sia i fattori genetici che quelli ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Le tre manifestazioni più comuni della SM sono la neuropatia ottica, la demielinizzazione del tronco cerebrale e le lesioni del midollo spinale.
Patogenesi
Il processo infiammatorio mediato dalle cellule T si verifica principalmente all'interno della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, producendo placche di demielinizzazione. Placche di dimensioni 2-10 mm si trovano solitamente nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo calloso, nel tronco encefalico e nelle sue connessioni cerebellari e nel midollo cervicale.
Nella SM, i nervi mielinici periferici non sono direttamente interessati. Nella forma grave della malattia, si verifica una distruzione assonale permanente con conseguente disabilità progressiva.
Tipi di sclerosi multipla
- MS recidivante-remittente
- MS progressivo secondario
- MS progressivo primario
- MS progressivo recidivante
Segni e sintomi comuni
- Dolore sui movimenti oculari
- Appannamento lieve della visione centrale/desaturazione del colore/scotoma centrale denso
- Ridotta sensazione di vibrazione e propriocezione nei piedi
- Mano o arto goffi
- Instabilità nel camminare
- Urgenza e frequenza urinaria
- Dolore neuropatico
- Fatica
- Spasticità
- Depressione
- Disfunzione sessuale
- Sensibilità alla temperatura
Nella SM tardiva si possono osservare gravi sintomi debilitanti con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni del tronco cerebrale, paralisi pseudobulbare, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo.
Figura 2: Segni e sintomi della sclerosi multipla
Diagnosi
Una diagnosi di SM può essere fatta se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che interessano diverse parti del SNC. Indagini come la risonanza magnetica, la TC e l'esame del liquido cerebrospinale possono essere eseguite al fine di fornire prove di supporto per la diagnosi.
Gestione e prognosi
Non esiste una cura definitiva per la SM. Ma sono stati introdotti diversi farmaci immunomodulatori per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Questi sono noti come farmaci che modificano la malattia (DMD). beta-interferone e glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci.
Quali sono le somiglianze tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone
- La sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni colpiscono il sistema nervoso
- Non esiste una cura definitiva per entrambi questi disturbi.
Qual è la differenza tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone?
Sclerosi multipla vs malattia del motoneurone |
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| La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. | MND è una grave condizione medica che provoca debolezza progressiva e, infine, la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione. |
| Tipo di malattia | |
| La sclerosi multipla è una malattia neuroinfiammatoria. | MND è un disturbo neurodegenerativo |
| Gruppo di età | |
| La sclerosi multipla colpisce individui relativamente giovani tra i 20 e i 40 anni di età. | I pazienti con MND hanno solitamente un'età compresa tra 50 e 70 anni. |
| Sesso | |
| L'incidenza della sclerosi multipla è maggiore tra le donne. | MND si verifica principalmente tra gli uomini. |
| Patogenesi | |
| La sclerosi multipla è causata dalla demielinizzazione dei neuroni. | L'accumulo di proteine negli assoni è la patogenesi alla base della MND. |
Riepilogo – Sclerosi multipla vs malattia del motoneurone
MND è una malattia neurodegenerativa in cui i sintomi peggiorano rapidamente. Sebbene la sclerosi multipla, che è una malattia neuroinfiammatoria, progredisca a un ritmo relativamente lento, può anche causare gravi danni neuronali. Questa è la principale differenza tra la sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni.
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