Differenza chiave: sclerosi multipla vs sclerosi sistemica
Sia la sclerosi multipla che la sclerosi sistemica sono malattie autoimmuni la cui patogenesi è innescata da fattori ambientali e genetici sconosciuti. La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale mentre la sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico in progressivo peggioramento. Il differenza fondamentale tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica è quello la sclerosi multipla colpisce solo il sistema nervoso centrale, ma la sclerosi sistemica è una malattia multisistemica che colpisce quasi tutti i sistemi del corpo.
Cos'è la sclerosi multipla?
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. Molteplici aree di demielinizzazione si trovano nel cervello e nel midollo spinale. L'incidenza della SM è maggiore tra le donne. La SM si manifesta principalmente tra i 20 ei 40 anni. La prevalenza della malattia varia a seconda della regione geografica e dell'origine etnica. I pazienti con SM sono suscettibili ad altre malattie autoimmuni. Sia i fattori genetici che quelli ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Le tre manifestazioni più comuni della SM sono la neuropatia ottica, la demielinizzazione del tronco cerebrale e le lesioni del midollo spinale.
Patogenesi
Il processo infiammatorio mediato dalle cellule T si verifica principalmente all'interno della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, producendo placche di demielinizzazione. Placche di dimensioni 2-10 mm si trovano solitamente nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo calloso, nel tronco encefalico e nelle sue connessioni cerebellari e nel midollo cervicale.
Nella SM, i nervi mielinici periferici non sono direttamente interessati. Nella forma grave della malattia, si verifica una distruzione assonale permanente con conseguente disabilità progressiva.
Figura 01: Sclerosi multipla
Tipi di sclerosi multipla
- MS recidivante-remittente
- MS progressivo secondario
- MS progressivo primario
- MS progressivo recidivante
Segni e sintomi comuni
- Dolore sui movimenti oculari
- Appannamento lieve della visione centrale/desaturazione del colore/scotoma centrale denso
- Ridotta sensazione di vibrazione e propriocezione nei piedi
- Mano o arto goffi
- Instabilità nel camminare
- Urgenza e frequenza urinaria
- Dolore neuropatico
- Fatica
- Spasticità
- Depressione
- Disfunzione sessuale
- Sensibilità alla temperatura
Nella SM tardiva si possono osservare gravi sintomi debilitanti con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni del tronco cerebrale, paralisi pseudobulbare, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo.
Diagnosi
La diagnosi di SM può essere effettuata se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che interessano diverse parti del SNC. La risonanza magnetica è l'indagine standard utilizzata per la conferma della diagnosi clinica. Se necessario, è possibile eseguire l'esame TC e del liquido cerebrospinale per fornire ulteriori prove di supporto alla diagnosi.
Gestione
Non esiste una cura definitiva per la SM. Ma sono stati introdotti diversi farmaci immunomodulatori per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Questi sono noti come farmaci che modificano la malattia (DMD). Il beta-interferone e il glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci. Oltre alla terapia farmacologica, misure generali come la fisioterapia, il supporto al paziente con l'aiuto di un team multidisciplinare e la terapia occupazionale possono migliorare notevolmente il tenore di vita del paziente.
Prognosi
La prognosi della sclerosi multipla varia in modo imprevedibile. Un carico di lesioni MR elevato alla presentazione iniziale, un'elevata percentuale di recidive, il sesso maschile e la presentazione tardiva sono solitamente associati a una prognosi sfavorevole. Alcuni pazienti continuano a vivere una vita normale senza apparenti disabilità, mentre altri possono diventare gravemente disabili.
Cos'è la sclerosi sistemica?
Sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia. è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico in progressivo peggioramento.
Fattori di rischio
Esposizione a
- Cloruro di vinile
- Polvere di silice
- Olio di colza adulterato
- Tricloroetilene
Caratteristiche cliniche
- Pelle tesa sul viso, bocca piccola, naso a becco e teleangectasie
- Dismotilità o stenosi dell'esofago
- Fibrosi miocardica
- Sclerodermia e crisi renale
- Ipertensione polmonare o fibrosi polmonare
- Malassorbimento, ipomotilità intestinale e incontinenza fecale
- Fenomeno di Raynaud
Indagini
- Emocromo completo – un esame emocromocitometrico completo di solito rivela la presenza di un'anemia normocromica e normocitica.
- Urea ed elettroliti: i livelli di urea ed elettroliti possono essere elevati nel danno renale associato alla sclerodermia
- Test per gli anticorpi come ACA e ANA che si osservano tipicamente nella sclerosi sistemica
- Microscopia delle urine
- Imaging
- Radiografia del torace: può essere utilizzata per escludere qualsiasi altra condizione patologica che possa avere un quadro clinico simile. In aggiunta a ciò, questo può essere utile per identificare eventuali alterazioni cardiache o polmonari anormali.
- Raggi X di una mano: questo può mostrare i depositi di calcio che si sono accumulati attorno alle ossa delle dita.
- L'endoscopia gastrointestinale può rivelare eventuali anomalie nell'esofago
- La TC ad alta risoluzione può essere eseguita per identificare qualsiasi coinvolgimento polmonare fibrotico
Figura 02: Fibrosi polmonare nella sclerosi sistemica
Gestione
Non esiste una cura definitiva per la sclerosi sistemica. Piuttosto sorprendentemente, i corticosteroidi e gli immunosoppressori si sono dimostrati meno efficaci nella gestione di questa condizione. Un approccio organo-specifico nel trattamento della malattia può essere utile per evitare complicazioni a lungo termine associate alla sclerosi sistemica.
- La consulenza ai pazienti e il supporto familiare sono estremamente importanti
- L'uso di lubrificanti per la pelle ed esercizi per la pelle possono limitare lo sviluppo di contratture
- Scaldamani e vasodilatatori orali possono essere usati per controllare l'effetto di Raynaud
- Gli inibitori della pompa protonica sono generalmente prescritti per alleviare i sintomi esofagei
- Gli ACE-inibitori sono il farmaco di scelta nella gestione dell'insufficienza renale
- L'ipertensione polmonare deve essere trattata con vasodilatatori orali, ossigeno e warfarin
Prognosi
La forma lieve della malattia ha una prognosi migliore rispetto alla malattia diffusa. La fibrosi polmonare estesa è solitamente la principale causa di morte tra i pazienti con sclerodermia.
Quali sono le somiglianze tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica?
- Sia la sclerosi multipla che la sclerosi sistemica sono malattie autoimmuni.
- Entrambe le malattie non hanno una cura definitiva.
Qual è la differenza tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica?
Sclerosi Multipla vs Sclerosi Sistemica |
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| La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale. | La sclerosi sistemica (sclerodermia) è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico in progressivo peggioramento. |
| Fattori di rischio | |
| Il sesso femminile e la predisposizione genetica sono i principali fattori noti. | I fattori di rischio sono l'esposizione a cloruro di vinile, polvere di silice, olio di colza adulterato e tricloroetilene. |
| Caratteristiche cliniche | |
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La malattia precoce è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche cliniche. · Dolore ai movimenti oculari · Lieve appannamento della visione centrale/desaturazione del colore/denso scotoma centrale · Sensazione di vibrazione ridotta e propriocezione nei piedi · Mano o arto goffi · Instabilità nel camminare · Urgenza e frequenza urinaria · Dolore neuropatico · Stanchezza · Spasticità · Depressione · Disfunzione sessuale · Sensibilità alla temperatura Nella SM tardiva, si possono osservare gravi sintomi debilitanti con
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L'ispessimento della pelle in diverse regioni del corpo è il segno clinico più evidente. Oltre a ciò, si possono vedere frequentemente anche le seguenti caratteristiche. · Pelle tesa su viso, bocca piccola, naso a becco e teleangectasie · Dismotilità o stenosi dell'esofago · Fibrosi miocardica · Sclerodermia e crisi renale · Ipertensione polmonare o fibrosi polmonare · Malassorbimento, ipomotilità intestinale e incontinenza fecale · Il fenomeno di Raynaud |
| Diagnosi | |
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Le seguenti indagini vengono effettuate per la diagnosi di sclerosi multipla e per la valutazione della progressione della malattia. · Emocromo completo · Urea ed elettroliti · Test per gli anticorpi come ACA e ANA che si osservano tipicamente nella sclerosi sistemica · Microscopia delle urine · Radiografia del torace · Radiografia di una mano · L'endoscopia gastrointestinale può rivelare qualsiasi anomalia nell'esofago · È possibile eseguire una TC ad alta risoluzione per identificare qualsiasi coinvolgimento polmonare fibrotico |
| Trattamento | |
Misure generali come la fisioterapia, il supporto al paziente con l'aiuto di un team multidisciplinare e la terapia occupazionale possono migliorare notevolmente il tenore di vita del paziente. |
La gestione mira a controllare la gravità dei sintomi e ad arrestare la progressione della malattia. · La consulenza ai pazienti e il supporto alla famiglia sono estremamente importanti · L'uso di lubrificanti per la pelle ed esercizi per la pelle possono limitare lo sviluppo di contratture · Gli scaldamani e i vasodilatatori orali possono essere usati per controllare l'effetto di Raynaud · Gli inibitori della pompa protonica sono generalmente prescritti per alleviare i sintomi esofagei · Gli ACE-inibitori sono il farmaco di scelta nella gestione dell'insufficienza renale · L'ipertensione polmonare deve essere trattata con vasodilatatori orali, ossigeno e warfarin |
Riepilogo – Sclerosi Multipla vs Sclerosi Sistemica
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune mediata dai linfociti T che colpisce il sistema nervoso centrale, mentre la sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico in progressivo peggioramento. La principale differenza tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica è che la sclerosi multipla colpisce solo il sistema nervoso centrale mentre la sclerosi sistemica estende il suo effetto a quasi tutti i sistemi del corpo.
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