La differenza fondamentale tra paraganglioma e feocromocitoma è che il paraganglioma è un tumore della ghiandola surrenale che si forma al di fuori della ghiandola surrenale, mentre il feocromocitoma è un tumore della ghiandola surrenale che si forma al centro della ghiandola surrenale.
Il paraganglioma e il feocromocitoma sono due tipi di tumori delle ghiandole surrenali. I tumori delle ghiandole surrenali sono escrescenze cancerose o non cancerose sulle ghiandole surrenali. La causa della maggior parte di questi tumori non è nota. I fattori di rischio per i tumori surrenali includono il complesso di Carey, la sindrome di Li-Fraumeni, la neoplasia endocrina multipla di tipo 2 e la neurofibromatosi di tipo 1.
Cos'è il paraganglioma?
Il paraganglioma è un tumore della ghiandola surrenale che si forma al di fuori della ghiandola surrenale. È un tipo di tumore neuroendocrino che si forma vicino ad alcuni vasi sanguigni e nervi al di fuori delle ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali si trovano nella parte superiore dei reni. Svolgono una serie di ruoli importanti, inclusa la produzione di ormoni che controllano molte funzioni nel corpo umano. I nervi colpiti in caso di paraganglioma fanno parte del sistema nervoso periferico. Significa che questi nervi sono una parte del sistema nervoso al di fuori del cervello e del midollo spinale. Inoltre, circa il 35-50% del paraganglioma può diffondersi ad altre parti del corpo.
Figura 01: Paraganglioma
I sintomi comuni di questo tumore includono ipertensione, sudorazione, palpitazioni cardiache, dolore alle ossa, perdita dell'udito, acufene, ansia e mal di testa. Circa un paraganglioma su quattro viene ereditato. Difetti nei geni come le subunità della succinato deidrogenasi B (SDHB), C (SDHC) e D (SDHD) sono collegati al paraganglioma familiare. La mutazione nel gene RET è anche una causa genetica del paraganglioma.
Il paraganglioma viene diagnosticato attraverso esami delle urine, esami del sangue, scansioni TC, risonanza magnetica, scansioni della metaiodobenzilguanidina (MIBG), scansioni PET e test genetici. Inoltre, le opzioni di trattamento possono includere farmaci per la pressione sanguigna (fenossibenzamina, doxazosina o propranololo), farmaci per il controllo della produzione ormonale in eccesso (alfa-bloccanti, beta-bloccanti, calcio-antagonisti), chirurgia, trattamenti di medicina nucleare come MIBG radioattivo o octreotide, terapia di ablazione termica, chemioterapia e terapia farmacologica mirata.
Cos'è il feocromocitoma?
Il feocromocitoma è un tumore della ghiandola surrenale che si forma al centro della ghiandola surrenale. È un tumore raro del midollo surrenale composto da cellule cromaffini (feocromociti). Questi tumori neuroendocrini sono in grado di produrre e rilasciare un'enorme quantità di catecolamine, metanefrine e metossitiramina. I sintomi di questa condizione possono includere mal di testa, ipertensione, tachicardia, diaforesi (sudorazione eccessiva, iperidrosi (sudorazione notturna), sforzo fisico, ansia, attacchi di panico, traumi, pallore, intolleranza al calore, fastidio toracico o addominale, nausea, vomito, costipazione, e iperglicemia. Il feocromocitoma ereditario può verificarsi a causa delle classiche mutazioni di geni come RET, VHL e NF1. Altre mutazioni genetiche ereditarie che possono causare il feocromocitoma includono MAX e TMEM127.
Figura 02: Feocromocitoma
Il feocromocitoma può essere diagnosticato attraverso un esame delle urine delle 24 ore, un esame del sangue, test di imaging (TC, risonanza magnetica, scansione MIBG, scansione PET) o test genetici. Inoltre, le opzioni di trattamento possono includere alfa-bloccanti, beta-bloccanti per abbassare la pressione sanguigna, dieta ricca di sale (prevenire pericolose cadute di pressione sanguigna), chirurgia, radioterapia MIBG, radioterapia con recettori peptidici (PRRT), chemioterapia, radioterapia e terapia mirata contro il cancro.
Quali sono le somiglianze tra paraganglioma e feocromocitoma?
- Il paraganglioma e il feocromocitoma sono due tipi di tumori della ghiandola surrenale.
- Entrambi i tumori sono tumori rari e a crescita lenta.
- 30-40% di entrambi i tumori sono ereditati.
- Entrambi i tumori sono tumori neuroendocrini produttori di catecolamine.
- Mostrano sintomi comuni come ipertensione, sudorazione e mal di testa.
- Hanno fattori di rischio comuni come la neoplasia endocrina multipla di tipo 2, la malattia di Von Hipple-Lindau e la neurofibromatosi (NF1).
- Hanno procedure diagnostiche simili.
- Possono essere trattati con chemioterapia, radioterapia e interventi chirurgici specifici.
Qual è la differenza tra paraganglioma e feocromocitoma?
Il paraganglioma è un tumore della ghiandola surrenale che si forma al di fuori della ghiandola surrenale, mentre il feocromocitoma è un tumore della ghiandola surrenale che si forma al centro della ghiandola surrenale. Quindi, questa è la differenza chiave tra paraganglioma e feocromocitoma. Inoltre, il paraganglioma può verificarsi a causa di mutazioni ereditarie in geni come SDHB, SDHC e SDHD, mentre il feocromocitoma può essere causato da mutazioni ereditarie in geni come RET, VHL e NF1, MAX e TMEM127.
L'infografica di seguito presenta le differenze tra paraganglioma e feocromocitoma in forma tabellare per un confronto affiancato.
Riepilogo – Paraganglioma vs feocromocitoma
Il paraganglioma e il feocromocitoma sono due tipi di tumori delle ghiandole surrenali. Entrambi i tumori sono tumori neuroendocrini produttori di catecolamine. Il tumore del paraganglioma si sviluppa al di fuori della ghiandola surrenale, mentre il tumore del feocromocitoma si sviluppa al centro della ghiandola surrenale. Quindi, questo riassume la differenza tra paraganglioma e feocromocitoma
