Differenza tra policitemia e policitemia vera

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Differenza tra policitemia e policitemia vera
Differenza tra policitemia e policitemia vera

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Video: La differenza tra le varie diagnosi di Policitemia vera 2024, Luglio
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Differenza chiave: policitemia vs policitemia vera

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. Questa condizione può essere dovuta a diverse cause. Quando un paziente contrae la policitemia come sequela di una condizione patologica sottostante, è nota come policitemia secondaria. D' altra parte, la policitemia dovuta a uno squilibrio primario nei meccanismi fisiologici responsabili della sintesi dell'emoglobina è nota come policitemia primaria. La policitemia vera è la causa più comune di policitemia primaria, ed è definita come una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente che porta ad un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. Il differenza fondamentale tra policitemia e policitemia vera è quello la policitemia è l'aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV mentre la policitemia vera è una delle cause della policitemia.

Cos'è la policitemia?

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. Esistono due forme principali di policitemia come l'eritrocitosi assoluta e l'eritrocitosi relativa; nell'eritrocitosi assoluta, c'è un vero aumento del volume dei globuli rossi e nell'eritrocitosi relativa, c'è una diminuzione del volume del plasma con un volume normale dei globuli rossi.

Cause

Policitemia primaria

  • Policitemia Vera
  • Mutazioni nel recettore dell'eritropoietina
  • Emoglobine ad alta affinità per l'ossigeno

Policitemia Secondaria

– Aumento ipossico dell'eritropoietina

  • Alta quota
  • Malattia polmonare cronica
  • Malattie cardiache
  • Apnea notturna
  • Obesità morbosa
  • Fumo pesante
  • Affinità aumentata dell'emoglobina

– Aumento inappropriato dell'eritropoietina

  • Carcinomi a cellule renali
  • Carcinomi epatocellulari
  • Tumori surrenali
  • Emangioblastomi cerebrali
  • Leiomioma uterino massiccio
  • Sovralimentazione di eritropoietina

I livelli di eritropoietina sono normali o aumentati nella policitemia secondaria.

Differenza chiave: policitemia vs policitemia vera
Differenza chiave: policitemia vs policitemia vera

Le policitemie secondarie vengono trattate attraverso la gestione della causa sottostante. Qualsiasi tumore che, direttamente o indirettamente, provoca un aumento della produzione di eritropoietina deve essere asportato chirurgicamente. I forti fumatori hanno maggiori probabilità di essere colpiti dalla policitemia secondaria poiché i livelli aumentati di emoglobina carbossilata stimolano le vie naturali di produzione dell'eritropoietina. Trombosi, emorragia e insufficienza cardiaca sono le complicanze della policitemia secondaria. La venesection può anche essere utile per alleviare i sintomi, soprattutto se il PCV è superiore a 0,55/micro litro.

Cos'è la policitemia vera?

La policitemia vera è una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente, che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. La stragrande maggioranza dei pazienti affetti da questa condizione ha acquisito mutazioni nel gene JAK2.

Caratteristiche cliniche

C'è un inizio insidioso. La presentazione tipica è un paziente anziano di età superiore ai 60 anni che lamenta stanchezza, depressione, vertigini e acufeni.

Oltre a questi sintomi non specifici, il paziente può avere,

  • Ipertensione
  • Angina
  • Claudica intermittente
  • Tendenza al sanguinamento
  • Forte prurito dopo un bel bagno
  • Gotta
  • Emorragie
  • Trombosi
  • Pletora

Criteri diagnostici

Criteri principali

  • Livello di emoglobina superiore a 185 g/l negli uomini e 165 g/l nelle donne
  • La presenza della mutazione JAK2

Criteri minori

  • Biopsia del midollo osseo che mostra ipercellularità per l'età con panmielosi
  • Diminuzione del livello di eritropoietina sierica
  • Colonia di formazione eritroide endogena in vitro

Per fare una diagnosi di PV, dovrebbe essere presente almeno un criterio minore con entrambi i criteri principali e un criterio maggiore con uno qualsiasi dei criteri minori.

Differenza tra policitemia e policitemia vera
Differenza tra policitemia e policitemia vera

Gestione

Lo scopo della gestione è il mantenimento di un normale emocromo per prevenire complicazioni come la trombosi. I seguenti interventi sono i cardini nella gestione di PV

  • Venesezione
  • Chemioterapia
  • Somministrazione di aspirina a basso dosaggio per i pazienti che hanno avuto episodi trombotici in precedenza.
  • Somministrazione di anagrelide per prevenire la differenziazione dei megacariociti

Il 30% dei pazienti con PV può avere la mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere la leucemia mieloblastica.

Quali sono le somiglianze tra la policitemia e la policitemia vera?

La policitemia vera è la causa più importante di policitemia primaria

Qual è la differenza tra policitemia e policitemia vera?

Policitemia vs Policitemia Vera

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. La policitemia vera è una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche.
Cause

Policitemia primaria

  • Policitemia Vera
  • Mutazioni nel recettore dell'eritropoietina
  • Emoglobine ad alta affinità per l'ossigeno

Policitemia Secondaria

– Aumento ipossico dell'eritropoietina

  • Alta quota
  • Malattia polmonare cronica
  • Malattie cardiache
  • Apnea notturna
  • Obesità morbosa
  • Fumo pesante
  • Affinità aumentata dell'emoglobina

– Aumento inappropriato dell'eritropoietina

  • Carcinomi a cellule renali
  • Carcinomi epatocellulari
  • Tumori surrenali
  • Emangioblastomi cerebrali
  • Leiomioma uterino massiccio
  • Sovralimentazione di eritropoietina
La policitemia vera, che è la causa più importante della policitemia primaria, è dovuta a una mutazione nel gene JAK2.
Gestione
  • Le policitemie secondarie vengono trattate attraverso la gestione della causa sottostante.
  • Qualsiasi tumore che, direttamente o indirettamente, provoca un aumento della produzione di eritropoietina deve essere asportato chirurgicamente.
  • La venesezione può anche essere utile per alleviare i sintomi, specialmente se il PCV è superiore a 0,55/micro litro.

Lo scopo della gestione è il mantenimento di un normale emocromo per prevenire complicazioni come la trombosi. I seguenti interventi sono i cardini nella gestione di PV

  • Venesezione
  • Chemioterapia
  • Somministrazione di aspirina a basso dosaggio per i pazienti che hanno avuto episodi trombotici in precedenza.
  • Somministrazione di anagrelide per prevenire la differenziazione dei megacariociti

Il 30% dei pazienti con PV può avere la mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere la leucemia mieloblastica.

Complicazione
Trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragie sono le principali complicanze della policitemia dovute a diverse cause oltre alla policitemia vera. Oltre a trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragia, i pazienti possono sviluppare mielofibrosi e leucemia mieloblastica.

Riepilogo – Policitemia vs Policitemia Vera

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. La policitemia vera è una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente che porta ad un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. Fondamentalmente, non c'è differenza tra Policitemia e Policitemia Vera. La policitemia vera è una delle numerose cause di policitemia dovuta a un difetto del gene JAK2.

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