Differenza chiave: policitemia vs policitemia vera
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. Questa condizione può essere dovuta a diverse cause. Quando un paziente contrae la policitemia come sequela di una condizione patologica sottostante, è nota come policitemia secondaria. D' altra parte, la policitemia dovuta a uno squilibrio primario nei meccanismi fisiologici responsabili della sintesi dell'emoglobina è nota come policitemia primaria. La policitemia vera è la causa più comune di policitemia primaria, ed è definita come una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente che porta ad un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. Il differenza fondamentale tra policitemia e policitemia vera è quello la policitemia è l'aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV mentre la policitemia vera è una delle cause della policitemia.
Cos'è la policitemia?
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. Esistono due forme principali di policitemia come l'eritrocitosi assoluta e l'eritrocitosi relativa; nell'eritrocitosi assoluta, c'è un vero aumento del volume dei globuli rossi e nell'eritrocitosi relativa, c'è una diminuzione del volume del plasma con un volume normale dei globuli rossi.
Cause
Policitemia primaria
- Policitemia Vera
- Mutazioni nel recettore dell'eritropoietina
- Emoglobine ad alta affinità per l'ossigeno
Policitemia Secondaria
– Aumento ipossico dell'eritropoietina
- Alta quota
- Malattia polmonare cronica
- Malattie cardiache
- Apnea notturna
- Obesità morbosa
- Fumo pesante
- Affinità aumentata dell'emoglobina
– Aumento inappropriato dell'eritropoietina
- Carcinomi a cellule renali
- Carcinomi epatocellulari
- Tumori surrenali
- Emangioblastomi cerebrali
- Leiomioma uterino massiccio
- Sovralimentazione di eritropoietina
I livelli di eritropoietina sono normali o aumentati nella policitemia secondaria.
Le policitemie secondarie vengono trattate attraverso la gestione della causa sottostante. Qualsiasi tumore che, direttamente o indirettamente, provoca un aumento della produzione di eritropoietina deve essere asportato chirurgicamente. I forti fumatori hanno maggiori probabilità di essere colpiti dalla policitemia secondaria poiché i livelli aumentati di emoglobina carbossilata stimolano le vie naturali di produzione dell'eritropoietina. Trombosi, emorragia e insufficienza cardiaca sono le complicanze della policitemia secondaria. La venesection può anche essere utile per alleviare i sintomi, soprattutto se il PCV è superiore a 0,55/micro litro.
Cos'è la policitemia vera?
La policitemia vera è una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente, che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. La stragrande maggioranza dei pazienti affetti da questa condizione ha acquisito mutazioni nel gene JAK2.
Caratteristiche cliniche
C'è un inizio insidioso. La presentazione tipica è un paziente anziano di età superiore ai 60 anni che lamenta stanchezza, depressione, vertigini e acufeni.
Oltre a questi sintomi non specifici, il paziente può avere,
- Ipertensione
- Angina
- Claudica intermittente
- Tendenza al sanguinamento
- Forte prurito dopo un bel bagno
- Gotta
- Emorragie
- Trombosi
- Pletora
Criteri diagnostici
Criteri principali
- Livello di emoglobina superiore a 185 g/l negli uomini e 165 g/l nelle donne
- La presenza della mutazione JAK2
Criteri minori
- Biopsia del midollo osseo che mostra ipercellularità per l'età con panmielosi
- Diminuzione del livello di eritropoietina sierica
- Colonia di formazione eritroide endogena in vitro
Per fare una diagnosi di PV, dovrebbe essere presente almeno un criterio minore con entrambi i criteri principali e un criterio maggiore con uno qualsiasi dei criteri minori.
Gestione
Lo scopo della gestione è il mantenimento di un normale emocromo per prevenire complicazioni come la trombosi. I seguenti interventi sono i cardini nella gestione di PV
- Venesezione
- Chemioterapia
- Somministrazione di aspirina a basso dosaggio per i pazienti che hanno avuto episodi trombotici in precedenza.
- Somministrazione di anagrelide per prevenire la differenziazione dei megacariociti
Il 30% dei pazienti con PV può avere la mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere la leucemia mieloblastica.
Quali sono le somiglianze tra la policitemia e la policitemia vera?
La policitemia vera è la causa più importante di policitemia primaria
Qual è la differenza tra policitemia e policitemia vera?
Policitemia vs Policitemia Vera |
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| La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. | La policitemia vera è una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. |
| Cause | |
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Policitemia primaria
Policitemia Secondaria– Aumento ipossico dell'eritropoietina
– Aumento inappropriato dell'eritropoietina
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La policitemia vera, che è la causa più importante della policitemia primaria, è dovuta a una mutazione nel gene JAK2. |
| Gestione | |
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Lo scopo della gestione è il mantenimento di un normale emocromo per prevenire complicazioni come la trombosi. I seguenti interventi sono i cardini nella gestione di PV
Il 30% dei pazienti con PV può avere la mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere la leucemia mieloblastica. |
| Complicazione | |
| Trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragie sono le principali complicanze della policitemia dovute a diverse cause oltre alla policitemia vera. | Oltre a trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragia, i pazienti possono sviluppare mielofibrosi e leucemia mieloblastica. |
Riepilogo – Policitemia vs Policitemia Vera
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e del PCV. La policitemia vera è una malattia clonale delle cellule staminali in cui vi è un' alterazione della cellula progenitrice pluripotente che porta ad un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. Fondamentalmente, non c'è differenza tra Policitemia e Policitemia Vera. La policitemia vera è una delle numerose cause di policitemia dovuta a un difetto del gene JAK2.
