La differenza chiave tra SLA e MND è quella MND (o malattia del motoneurone) è una grave condizione medica che provoca debolezza progressiva e infine morte a causa di insufficienza respiratoria o aspirazione mentre la SLA (o Sclerosi Laterale Amiotrofica) è una varietà di MND con la caratteristica di insorgenza graduale di debolezza su un arto, che si diffonde agli altri arti e ai muscoli del tronco.
MND ha quattro varietà principali a seconda dei modi contrastanti della sua presentazione. La SLA è la più comune di queste quattro varietà. Quindi, ALS è semplicemente una forma diversa di MND.
Cos'è la SLA?
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma clinica più comune di MND. C'è una tipica presentazione paraneoplastica, che di solito inizia da un arto, e poi si diffonde gradualmente ad altri arti e muscoli del tronco. La presentazione clinica è tipicamente debolezza e deperimento muscolare focale, con fascicolazione muscolare. Anche i crampi sono comuni. Inoltre, all'esame, un medico può identificare riflessi vivaci, risposte estensori plantari e spasticità che sono segni di lesioni dei motoneuroni superiori.
Figura 01: Quadro clinico
In rari casi, il paziente può presentare una paraparesi spastica asimmetrica, seguita da una debolezza di tipo motorio inferiore circa un mese dopo. Un grave peggioramento dei sintomi nel corso di mesi confermerà la diagnosi.
Cos'è MND?
MND (malattia del motoneurone) è una grave condizione medica che provoca debolezza progressiva e, infine, morte per insufficienza respiratoria o aspirazione. L'incidenza annuale della malattia è 2/100000, il che indica che la malattia è relativamente rara. In alcuni paesi, i medici identificano questa malattia come Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA). Gli individui tra i 50 ei 75 anni di età sono generalmente vittime di questa malattia. Tuttavia, sintomi sensoriali come intorpidimento, formicolio e dolore non si verificano in questa malattia poiché non colpisce il sistema sensoriale.
Patogenesi
I motoneuroni superiori e inferiori nel midollo spinale, i nuclei motori dei nervi cranici e le cortecce sono i componenti principali del sistema nervoso centrale colpiti dalla MND. Ma anche altri sistemi neuronali possono essere colpiti. Ad esempio, nel 5% dei pazienti si può osservare una demenza frontotemporale mentre nel 40% dei pazienti si osserva un deterioramento cognitivo del lobo frontale. La causa di MND è sconosciuta. Ma è opinione diffusa che l'aggregazione proteica negli assoni sia la patogenesi sottostante che causa la MND. Anche l'eccitotossicità mediata dal glutammato e il danno neuronale ossidativo sono coinvolti nella patogenesi.
Caratteristiche cliniche
Ci sono quattro modelli clinici principali, che possono fondersi con la progressione della malattia. La più comune è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA).
Atrofia muscolare progressiva
Un paziente affetto da atrofia muscolare progressiva mostra debolezza, atrofia muscolare e fascicolazione. Questi sintomi di solito iniziano in un arto e poi si diffondono ai segmenti spinali adiacenti. Questa è una presentazione pura della lesione del motoneurone inferiore.
Paralisi bulbare progressiva e pseudobulbare
I sintomi di presentazione sono disartria, disfagia, rigurgito nasale di liquidi e soffocamento. Questi si verificano a causa del coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici inferiori e delle loro connessioni sopranucleari. In una paralisi bulbare mista, si può osservare la fascicolazione della lingua con movimenti della lingua lenti e rigidi. Inoltre, nella paralisi pseudobulbare, si può vedere incontinenza emotiva con risate e pianto patologici.
Sclerosi laterale primaria
Questa è una forma rara di MND, che provoca tetraparesi gradualmente progressiva e paralisi pseudobulbare.
Diagnosi
La diagnosi della malattia si basa principalmente sul sospetto clinico. Le indagini possono essere fatte al fine di escludere altre possibili cause. L'EMG può essere eseguito per confermare la denervazione dei muscoli dovuta alla degenerazione dei motoneuroni inferiori.
Prognosi e gestione
Nessun trattamento ha dimostrato di migliorare il risultato. Tuttavia, il riluzolo può rallentare la progressione della malattia e può aumentare l'aspettativa di vita del paziente di 3-4 mesi. Inoltre, l'alimentazione tramite una gastrostomia e un supporto ventilatorio non invasivo sono utili per prolungare la sopravvivenza del paziente, sebbene la sopravvivenza per più di 3 anni sia insolita.
Quali sono le somiglianze tra ALS e MND?
- SLA è la varietà clinica più comune di MND
- La diagnosi di tutte le forme di MND inclusa la SLA viene effettuata principalmente sulla base del sospetto clinico. L'EMG può essere utile per confermare la diagnosi perché mostra la denervazione dei muscoli a causa del danno del motoneurone.
- Non esiste una cura per nessuna forma di MND.
Qual è la differenza tra ALS e MND?
MND è una grave condizione medica che provoca debolezza progressiva e alla fine morte per insufficienza respiratoria o MND ha quattro forme principali: sclerosi laterale amiotrofica, atrofia muscolare progressiva, paralisi bulbare e pseudobulbare progressiva e sclerosi laterale primaria. Nello specifico, la SLA è la tipica presentazione paraneoplastica, che di solito inizia da un arto e poi si diffonde gradualmente agli altri arti e ai muscoli del tronco. Questa è la differenza fondamentale tra ALS e MND.
Inoltre, le caratteristiche cliniche dell'atrofia muscolare progressiva includono debolezza, fascicolazioni e atrofia muscolare. Queste caratteristiche compaiono prima su un arto e poi si diffondono nei segmenti spinali adiacenti. Al contrario, disartria, disfagia e rigurgito nasale di liquidi e soffocamento sono le caratteristiche cliniche della paralisi bulbare e pseudobulbare progressiva. Inoltre, la sclerosi laterale primaria mostra tetraparesi gradualmente progressiva e paralisi pseudobulbare.
Riepilogo – ALS vs MND
In sintesi, la MND è un disturbo fatale che peggiora gradualmente portando alla morte quando il paziente perde il controllo dei suoi muscoli respiratori. Può presentarsi in quattro forme principali, di cui la SLA è la più comune. Nel complesso, questa è la differenza tra ALS e MND.
