La differenza chiave tra la malattia polmonare interstiziale e le bronchiectasie è che le malattie polmonari interstiziali sono un insieme di malattie polmonari restrittive mentre le bronchiectasie sono una malattia polmonare ostruttiva.
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo eterogeneo di disturbi che coinvolgono il parenchima polmonare: rivestimento alveolare, pareti alveolari, endotelio capillare e tessuto connettivo. Gli stessi cambiamenti patologici causati da agenti infettivi non sono considerati malattie polmonari interstiziali. La bronchiectasia è una condizione patologica dell'apparato respiratorio caratterizzata dalla presenza di vie aeree anormalmente e permanentemente dilatate.
Cos'è la malattia polmonare interstiziale?
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo eterogeneo di disturbi che coinvolgono il parenchima polmonare: rivestimento alveolare, pareti alveolari, endotelio capillare e tessuto connettivo. Gli stessi cambiamenti patologici causati da agenti infettivi non sono considerati malattie polmonari interstiziali. In quasi tutti i pazienti è presente una fibrosi del parenchima polmonare a volte con associata infiammazione. Alla fine i setti alveolari si ispessiscono compromettendo la diffusione dell'ossigeno attraverso di essi.
Nello stadio più avanzato della malattia, vi è una diffusa fibrosi del polmone che dà origine al caratteristico aspetto a nido d'ape nelle radiografie TC. Il paziente può avere una compromissione significativa della funzione polmonare, ipertensione polmonare e cuore polmonare.
Caratteristiche cliniche comuni
Le caratteristiche cliniche comuni della malattia polmonare interstiziale includono;
- Dispnea progressiva e tachipnea
- Crepitii respiratori finali (di solito nessun respiro sibilante o altra evidenza di ostruzione delle vie aeree)
- cianosi
Figura 01: Un alveolo nel polmone
Test di funzionalità polmonare
- Ridotta capacità polmonare totale a causa della ridotta compliance – tipo restrittivo di malattia polmonare
- Ridotta capacità di diffusione di CO
- Rx torace
Modello infiltrativo diffuso – piccoli noduli, linee irregolari o ombre di vetro smerigliato
Causa
La causa esatta della maggior parte delle malattie polmonari interstiziali non è stata ancora identificata. Ma si ritiene che abbiano associazioni con i seguenti fattori di rischio.
- Esposizione a rischi ambientali (comunemente fumo, altri: esposizioni industriali)
- Sarcoidosi
- Malattie vascolari da collagene
- Vasculite granulomatosa (es. Wegener, Churg – Strauss)
- Polmonite da ipersensibilità (polvere organica)
- Esposizione a polvere inorganica – berillio, silice (prevalentemente in esposizioni industriali)
Sottotipi istologici delle malattie polmonari interstiziali
- Polmonite interstiziale usuale (UIP)
- Polmonite organizzativa (OP) [vecchio termine-Bronchiolite obliterante con polmonite organizzativa (BOOP)]
- Polmonite interstiziale desquamativa (DIP)
- Danno alveolare diffuso (DAD)
- Polmonite interstiziale non specifica (NSIP)
Indagini
La malattia polmonare interstiziale può essere studiata tramite;
- Rx del torace – pattern reticolare bilaterale. Nei tipi granulomatosi potrebbero esserci opacità nodulari
- HRCT – migliore valutazione dell'estensione e della distribuzione della malattia
- Test di funzionalità polmonare: viene valutata l'entità del coinvolgimento polmonare
- Capacità di diffusione – ridotta la capacità di diffusione del polmone per CO
- Emogasanalisi
- Broncoscopia e lavaggio broncoalveolare
- Biopsia polmonare
- Altri:
- Nei CTD – ANA, anti-dsDNA, fattore reumatoide
- LDH – un risultato non specifico negli ILD
Gestione
Il piano di gestione può variare a seconda della causa alla base della malattia polmonare interstiziale
- I corticosteroidi vengono somministrati per arrestare i processi infiammatori in corso
- L'uso di immunosoppressori è consigliato anche in alcuni casi quando non vi è alcun miglioramento delle condizioni del paziente con i soli corticosteroidi.
- Tuttavia, nei casi più avanzati, il trapianto di polmone rimane l'unica opzione
Cos'è la bronchiectasia?
Bronchiectasie è una condizione patologica dell'apparato respiratorio caratterizzata dalla presenza di vie aeree anormalmente e permanentemente dilatate. A causa dell'infiammazione cronica, le pareti bronchiali si ispessiscono e si danneggiano irreversibilmente. La compromissione del meccanismo di trasporto mucociliare aumenta il rischio di infezioni sovrapposte.
Eziologia
Le cause delle bronchiectasie sono;
- Difetti congeniti come carenza di elementi della parete bronchiale e sequestro polmonare
- Ostruzione della parete bronchiale dovuta a cause meccaniche come tumori
- Danno bronchiale postinfettivo
- Formazione di granulomi in condizioni come la tubercolosi e la sarcoidosi
- Malattie diffuse del parenchima polmonare come la fibrosi polmonare
- Risposta immunologica eccessiva in condizioni come il trapianto di polmone dopo il trapianto
- Carenze immunitarie
- Difetti di clearance mucociliare in malattie come la fibrosi cistica
Figura 02: Bronchiectasie
Caratteristiche cliniche
Le caratteristiche cliniche delle bronchiectasie includono;
- La produzione di espettorato di colore verde o giallo è l'unica manifestazione clinica nelle bronchiectasie lievi
- Con la progressione della malattia, il paziente può avere altri sintomi gravi come alitosi persistente, episodi febbrili ricorrenti con malessere e attacchi ricorrenti di polmonite.
- Clubbing delle unghie
- Durante l'auscultazione, si sentono crepitii ruvidi sulle regioni infette
- Mancanza di respiro
- Emottisi
Indagini
Le indagini sulle bronchiectasie includono;
- Radiografia del torace: di solito mostra la presenza di bronchi dilatati con pareti ispessite. Occasionalmente si possono osservare anche cisti multiple piene di liquidi.
- Scansione TC ad alta risoluzione
- L'esame e la coltura dell'espettorato sono essenziali per l'identificazione dell'agente eziologico e per la determinazione degli antibiotici idonei da prescrivere nella gestione delle infezioni sovrapposte.
- Raggi X del seno – la maggior parte dei pazienti può avere anche rinosinusite
- Immunoglobuline sieriche: questo test viene eseguito per identificare eventuali immunodeficienze
- Gli elettroliti del sudore vengono misurati se si sospetta la fibrosi cistica
Trattamento
Il trattamento e la gestione delle bronchiectasie sono;
- Drenaggio posturale
- Antibiotici: il tipo di antibiotico utilizzato dipende dall'agente causale
- A volte è necessario utilizzare broncodilatatori per evitare le limitazioni al flusso d'aria
- Farmaci antinfiammatori come i corticosteroidi orali o nasali possono arrestare la progressione della malattia
Complicazioni
- Polmonite
- Pneumotorace
- Empiema
- Ascessi cerebrali metastatici
Qual è la somiglianza tra la malattia polmonare interstiziale e le bronchiectasie?
Entrambe le condizioni sono malattie polmonari
Qual è la differenza tra la malattia polmonare interstiziale e le bronchiectasie?
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo eterogeneo di disturbi che coinvolgono il parenchima polmonare - rivestimento alveolare, pareti alveolari, endotelio capillare e tessuto connettivo mentre le bronchiectasie sono una condizione patologica dell'apparato respiratorio caratterizzata dalla presenza di e vie aeree permanentemente dilatate. Questa è la differenza chiave tra la malattia polmonare interstiziale interstiziale e le bronchiectasie. Inoltre, ci sono altre differenze tra la malattia polmonare interstiziale e le bronchiectasie in base alla causa, alle caratteristiche cliniche, alla tecnica di indagine, al trattamento e alla gestione, che sono elencate di seguito.
Riepilogo – Malattia polmonare interstiziale vs bronchiectasie
Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un gruppo eterogeneo di disturbi che coinvolgono il parenchima polmonare - rivestimento alveolare, pareti alveolari, endotelio capillare e tessuto connettivo mentre le bronchiectasie sono una condizione patologica dell'apparato respiratorio caratterizzata dalla presenza di e vie aeree permanentemente dilatate. Le bronchiectasie sono una malattia polmonare ostruttiva, ma le malattie polmonari interstiziali sono di natura restrittiva. Questa è la principale differenza tra la malattia polmonare interstiziale e le bronchiectasie.
