Differenza chiave: fibrosi cistica vs fibrosi polmonare
La differenza chiave tra la fibrosi cistica e la fibrosi polmonare è che la fibrosi cistica è una malattia genetica in cui sono colpiti più organi tra cui polmoni, sistema gastrointestinale, pancreas e sistema genitale mentre la fibrosi polmonare è una condizione caratterizzata da fibrosi graduale del parenchima polmonare provocando difetti nella diffusione del gas che portano a insufficienza respiratoria in fasi successive.
Cos'è la fibrosi cistica?
La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva che causa mutazioni di entrambe le copie del gene responsabile della proteina chiamata regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). Questa proteina è coinvolta nella produzione di sudore, secrezioni digestive e muco. Quando questa proteina non funziona, le secrezioni diventano dense. Questo disturbo è caratterizzato dalla formazione di muco denso e secrezioni intestinali che causano il blocco dei sistemi di dotti di diversi organi causandone le disfunzioni. I sintomi tipici comprendono l'insufficienza pancreatica dovuta all'ostruzione cronica dei dotti pancreatici, l'ostruzione intestinale e le frequenti infezioni polmonari dovute alla disfunzione dell'apparato mucociliare e l'infertilità dovuta all'ostruzione del dotto nel sistema genitale. La fibrosi cistica è diagnosticata da un test del sudore e analisi genetica.
Non esiste una cura nota per questo disturbo. Le infezioni polmonari sono frequenti e devono essere trattate con antibiotici appropriati per prevenire danni a lungo termine ai polmoni. Potrebbe essere necessario somministrare al paziente antibiotici profilattici per prevenire anche le infezioni. Il trapianto di polmone può essere l'ultima opzione per un polmone gravemente danneggiato. La sostituzione degli enzimi pancreatici è importante per prevenire la malnutrizione. I problemi polmonari sono responsabili della morte nella maggior parte dei pazienti con fibrosi cistica.
La fibrosi cistica è comune tra le persone di origine europea.
Cos'è la fibrosi polmonare?
La fibrosi polmonare è un gruppo di disturbi caratterizzati da fibrosi graduale e distruzione del polmone. I pazienti con fibrosi polmonare soffrono di mancanza di respiro, specialmente con sforzo, tosse secca, affaticamento e debolezza. Esistono numerose cause responsabili della fibrosi polmonare.
Inalazione di inquinanti ambientali e professionali come amianto, silice ed esposizione a determinati gas nocivi.
- Polmonite da ipersensibilità derivante dall'inalazione di polvere contaminata da prodotti batterici e fungini
- Malattie del tessuto connettivo come l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico
- Fumo di sigaretta
- Sarcoidosi
- Infezioni
- Alcuni farmaci, ad es. amiodarone, metotrexato, nitrofurantoina
- Radiazione del torace
Tuttavia, esiste una categoria di fibrosi polmonare in cui la causa non viene trovata. Questo gruppo è chiamato fibrosi polmonare idiopatica.
La modalità di trattamento più importante è evitare l'esposizione alla causa. In caso contrario, non è disponibile alcun trattamento efficace per prevenire la progressione di questa malattia. I pazienti finiranno per avere un'insufficienza respiratoria in cui il trapianto di polmone è l'unica opzione.
Qual è la differenza tra la fibrosi cistica e la fibrosi polmonare?
Definizione di fibrosi cistica e fibrosi polmonare
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica (FC) è una malattia ereditaria che colpisce i polmoni, il sistema digerente, le ghiandole sudoripare e la fertilità maschile.
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare provoca cicatrici nei polmoni.
Caratteristiche della fibrosi cistica e della fibrosi polmonare
Distribuzione per età
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica è una malattia congenita e presente dalla nascita
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare si osserva nella popolazione di mezza età e anziana
Distribuzione etnica
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica è presente nella popolazione europea ma estremamente rara tra gli altri gruppi etnici.
Fibrosi polmonare: nessuna diversità etnica per la fibrosi polmonare e colpisce tutti i gruppi etnici.
Cause
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica è causata da una mutazione in un gene.
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare è causata da molte cause ambientali oltre a cause genetiche.
Distribuzione dei sintomi
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica colpisce molti sistemi di organi del corpo inclusi gastrointestinale, respiratorio e genito-urinario.
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare è confinata al sistema respiratorio.
Complicazioni
Fibrosi cistica: le complicanze extrapolmonari sono più comuni con la fibrosi cistica.
Fibrosi polmonare: mentre le complicanze extrapolmonari sono meno comuni con la fibrosi polmonare.
Indagini
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica viene diagnosticata mediante test del sudore e test genetici.
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare viene diagnosticata mediante scansioni TC ad alta risoluzione (HRCT)
Trattamento
Fibrosi cistica: la fibrosi cistica viene trattata con un trattamento di supporto, inclusi gli antibiotici.
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare non ha un'opzione di trattamento efficace, ma gli steroidi hanno un ruolo nel prevenire la progressione verso la fibrosi nella fase infiammatoria acuta e nell'ossigenoterapia domiciliare e nella riabilitazione polmonare nelle fasi successive.
Prognosi
Fibrosi cistica: per la fibrosi cistica la prognosi è infausta e il paziente di solito muore a causa di un'infezione respiratoria.
Fibrosi polmonare: la fibrosi polmonare di solito ha una lenta progressione, tuttavia i pazienti finiscono per avere un'insufficienza respiratoria irreversibile dove diventano dipendenti dall'ossigeno.
