Differenza chiave: emoglobina normale vs emoglobina falciforme
L'emoglobina (Hgb) è la principale molecola proteica che fornisce la forma tipica dei globuli rossi: forma rotonda con un centro stretto. La molecola di emoglobina è composta da quattro sub-molecole proteiche in cui due catene sono catene di globulina alfa e le altre due sono catene di globulina beta. Gli atomi di ferro nell'emoglobina e la forma dei globuli rossi sono importanti per il trasporto di ossigeno attraverso il sangue. Se la forma dell'emoglobina viene distrutta, non riesce a trasportare l'ossigeno attraverso il sangue. L'emoglobina falciforme è un tipo di molecola di emoglobina anormale che causa una condizione di anemia chiamata anemia falciforme. Il differenza fondamentale tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme è quello l'emoglobina normale ha acido glutammico nella posizione 6th della sequenza aminoacidica della catena delle beta globuline mentre l'emoglobina falciforme ha valina nel 6th posizione della catena delle beta globuline. L'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme differiscono solo per un singolo amminoacido nelle catene beta.
Cos'è l'emoglobina normale?
L'emoglobina è una metalloproteina contenente ferro che si trova nei globuli rossi. È responsabile del trasporto di ossigeno dal polmone ai tessuti e agli organi del corpo e del trasporto di anidride carbonica dai tessuti del corpo al polmone. È anche noto come proteina che trasporta l'ossigeno nel sangue. È una proteina complessa, che consiste di quattro piccole subunità proteiche e quattro gruppi eme recanti atomi di ferro, come mostrato nella figura 01. L'emoglobina ha un'elevata affinità per l'ossigeno. Ci sono quattro siti di legame dell'ossigeno situati all'interno di una molecola di emoglobina. Una volta che l'emoglobina si satura di ossigeno, il sangue diventa di colore rosso brillante ed è noto come sangue ossigenato. Il secondo stato dell'emoglobina, che manca di ossigeno, è noto come deossiemoglobina. In questo stato, il sangue ha il colore rosso scuro.
Gli atomi di ferro incorporati nel composto eme dell'emoglobina facilitano principalmente il trasporto di ossigeno e anidride carbonica. Il legame delle molecole di ossigeno agli ioni Fe+2 cambia la conformazione della molecola di emoglobina. Gli atomi di ferro nell'emoglobina aiutano anche a mantenere la forma tipica dei globuli rossi. Pertanto, il ferro è un elemento vitale che si trova nei globuli rossi.
Figura 01: Emoglobina normale
Cos'è l'emoglobina falciforme?
L'anemia falciforme è una malattia del sangue causata da proteine dell'emoglobina anormali presenti nei globuli rossi. L'emoglobina falciforme è un tipo di emoglobina anormale che si trova nei globuli rossi. Sono anche conosciuti come emoglobina S. Possiedono forme a falce o mezzaluna. Sono prodotti come risultato della mutazione del gene falciforme. Questa mutazione modifica un singolo amminoacido nella sequenza amminoacidica del normale peptide della catena beta dell'emoglobina. Anche l'emoglobina falciforme è composta da due subunità alfa e due beta, proprio come l'emoglobina normale. Tuttavia, c'è una singola differenza di amminoacidi nelle subunità beta a causa della mutazione. Nell'emoglobina normale, la posizione 6th della catena di amminoacidi nelle catene beta è composta da acido glutammico. Tuttavia, nell'emoglobina falciforme, la posizione 6th è occupata da un diverso aminoacido chiamato valina. Sebbene si tratti di una singola differenza di aminoacidi, è la causa di un'anemia pericolosa per la vita chiamata anemia falciforme.
Quando la valina è posizionata a 6th, fa sì che la catena beta formi una sporgenza che si adatta alle catene beta di altre molecole di emoglobina. Queste connessioni fanno sì che l'emoglobina falciforme si aggrega a vicenda senza rimanere nella soluzione e trasporta l'ossigeno. Richiede una struttura rigida e, infine, i globuli rossi si decompongono prematuramente, il che porta a condizioni di anemia.
Figura 02: Emoglobina falciforme
Qual è la differenza tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme?
Emoglobina normale vs emoglobina falciforme |
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| L'emoglobina normale è una proteina contenente ferro nei globuli rossi, che trasportano ossigeno e anidride carbonica attraverso il sangue. | L'emoglobina falciforme è un tipo di emoglobina anormale che causa l'agglutinazione dei globuli rossi a forma di falce nel sangue. |
| Abbreviazione | |
| Abbreviazione dell'emoglobina normale è HbA. | Abbreviazione dell'emoglobina falciforme è HbS. |
| Struttura | |
| La struttura dell'emoglobina normale è composta da due catene alfa e due catene beta. | La struttura dell'emoglobina falciforme è composta da due catene alfa e due catene S. |
| Forma | |
| L'emoglobina normale è rotonda con un centro stretto. | La forma del globulo rosso contenente l'emoglobina falciforme è a forma di mezzaluna o di falce. |
| 6a posizione dell'amminoacido | |
| La sesta posizione nella catena aminoacidica della catena delle beta globuline è l'acido glutammico. | La sesta posizione è occupata dalla valina nelle emoglobine falciformi. |
| Risultato | |
| L'emoglobina normale fa fluire liberamente i globuli rossi all'interno dei vasi sanguigni. | L'emoglobina falciforme provoca il blocco del flusso dei globuli rossi all'interno dei vasi. |
Riepilogo – Emoglobina normale vs emoglobina falciforme
L'emoglobina è la proteina che trasporta l'ossigeno nei globuli rossi. È composto da quattro subunità di proteine denominate catene alfa e beta. È una molecola contenente ferro che provoca il colore e la forma rotonda dei globuli rossi. A causa delle mutazioni, la forma dei globuli rossi può differire. Succede a causa di molecole di emoglobina anormali nei globuli rossi. L'emoglobina falciforme è una di queste mutazioni. Cambiano la forma dei globuli rossi da rotonda a forma a falce, che alla fine porta alla distruzione prematura dei globuli rossi. Questa condizione di malattia è nota come anemia falciforme. Tuttavia, la differenza tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme è una singola differenza di amminoacido nella catena beta dell'emoglobina.
