Differenza chiave – Miastenia Gravis vs Sindrome di Lambert Eaton
La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule dovuta al rilascio di acetilcolinesterasi difettoso alla giunzione neuromuscolare. La miastenia grave è una malattia autoimmune mentre la sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. Questa è la principale differenza tra miastenia grave e sindrome di Lambert Eaton.
Cos'è la miastenia grave?
La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Questi anticorpi si legano ai recettori Ach postsinaptici, impedendo il legame di Ach nella fessura sinaptica a quei recettori. Le donne sono cinque volte più colpite da questa condizione rispetto ai maschi. Esiste un'associazione significativa con altre malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, il LES e la tiroidite autoimmune. È stata osservata iperplasia timica concomitante.
Caratteristiche cliniche
- C'è debolezza dei muscoli degli arti prossimali, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari
- Ci sono affaticamento e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
- Nessun dolore muscolare
- Il cuore non è colpito ma i muscoli respiratori possono esserne colpiti
- Anche i riflessi sono affaticabili
- Diplopia, ptosi e disfagia
Figura 01: Miastenia grave
Indagini
- Anticorpi anti recettore ACh nel siero
- Tensilon test in cui viene somministrata una dose di edrofonio, che dà luogo ad un transitorio miglioramento della sintomatologia che dura circa 5 minuti
- Studi di imaging
- ESR e CRP
Gestione
- Somministrazione di anticolinesterasici come la piridostigmina
- I immunosoppressori come i corticosteroidi possono essere somministrati ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasi
- Timectomia
- Plasmaferesi
- Immunoglobuline per via endovenosa
Cos'è la sindrome di Lambert Eaton?
La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule dovuta al rilascio di acetilcolinesterasi difettoso alla giunzione neuromuscolare.
Caratteristiche cliniche
- Debolezza muscolare prossimale occasionalmente con debolezza muscolare oculare o bulbare
- Riflessi assenti
Figura 02: Carcinoma a piccole cellule del polmone
Diagnosi
EMG e stimolazione ripetitiva sono utilizzati nella conferma della diagnosi
Gestione
3, 4 La diamminopiridina ha dimostrato di essere efficace.
Qual è la somiglianza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton?
Entrambe le malattie sono dovute a difetti nella trasmissione degli impulsi nervosi a livello della giunzione neuromuscolare
Qual è la differenza tra miastenia grave e sindrome di Lambert Eaton?
Sindrome Miastenia Gravis vs Lambert Eaton |
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| La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. | La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule dovuta al rilascio difettoso dell'acetilcolinesterasi alla giunzione neuromuscolare. |
| Digita | |
| La miastenia grave è una malattia autoimmune. | La sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. |
| Caratteristiche cliniche | |
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Debolezza muscolare prossimale occasionalmente con debolezza muscolare oculare o bulbareRiflessi assenti |
| Diagnosi | |
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EMG e stimolazione ripetitiva |
| Trattamento | |
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3, 4 La diamminopiridina ha dimostrato di essere efficace nella gestione della sindrome di Lambert Eaton. |
Riepilogo – Miastenia Gravis vs Sindrome di Lambert Eaton
La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione degli impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. La sindrome di Lambert Eaton è una manifestazione paraneoplastica dei carcinomi a piccole cellule dovuta al rilascio di acetilcolinesterasi difettoso alla giunzione neuromuscolare. Come menzionato nelle rispettive definizioni, la miastenia grave è una malattia autoimmune mentre la sindrome di Lambert Eaton è una sindrome paraneoplastica. Questa è la principale differenza tra la miastenia grave e la sindrome di Lambert Eaton.
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