La differenza chiave tra neurofibroma e neurofibromatosi è che il neurofibroma è una condizione in cui i tumori benigni della guaina nervosa a crescita lenta crescono nel sistema nervoso periferico, mentre la neurofibromatosi è un gruppo di tre condizioni in cui i tumori benigni crescono a sostegno cellule e neuroni del sistema nervoso.
I tumori del sistema nervoso si sviluppano tipicamente nel cervello e nel midollo spinale. Possono essere benigni (non cancerosi) o maligni (cancerosi). I tumori che originariamente crescono nel sistema nervoso sono tumori primari, mentre i tumori che iniziano in altre parti del corpo e si diffondono al sistema nervoso sono tumori secondari (metastatici). Questi tumori possono interessare sia il sistema nervoso centrale che quello periferico. Neurofibroma e neurofibromatosi sono due tipi di condizioni in cui i tumori benigni crescono nel sistema nervoso.
Cos'è il neurofibroma?
Il neurofibroma è una condizione in cui tumori benigni della guaina nervosa a crescita lenta crescono nel sistema nervoso periferico. Nel 90% dei casi, si tratta di una condizione tumorale autonoma o solitaria. Nei restanti casi, si trova in persone con neurofibromatosi di tipo I. Un neurofibroma può svilupparsi all'interno di un nervo maggiore o minore o in qualsiasi parte del corpo. I sintomi sono spesso lievi o assenti. Tuttavia, se i tumori premono contro i nervi o crescono al loro interno, le persone possono provare dolore o intorpidimento nell'area interessata. La causa del neurofibroma sporadico non è nota. Ma altri neurofibromi derivano da cellule di Schwann non mielinizzate che esprimono solo la versione inattiva del gene NF1. Ciò porta a una completa perdita di espressione della neurofibromina funzionale.
Figura 01: Neurofibroma
Questa condizione è stata suddivisa in due categorie: dermica e plessiforme. I neurofibromi cutanei sono associati a un singolo nervo periferico, mentre i neurofibromi plessiformi sono associati a più fasci nervosi. Il neurofibroma dermico si divide ulteriormente in; nodulare cutaneo, sottocutaneo e profondo. La diagnosi può essere fatta attraverso esami del sangue, biopsia, risonanza magnetica o elettromiografia (EMG/NCV). I trattamenti includono chirurgia, radioterapia, chemioterapia, ACE-inibitori, inibitori della MEK e farmaci come sirolimus, erlotinib, peginterferone alfa-2b, sorafenib, ecc. La terapia genica per il gene della neurofibromina I potrebbe essere un'opzione di trattamento in futuro.
Cos'è la neurofibromatosi?
La neurofibromatosi è un gruppo di tre condizioni (neurofibromatosi I, neurofibromatosi II e schwannomatosi) in cui i tumori benigni crescono nelle cellule di supporto e nei neuroni del sistema nervoso. Nella neurofibromatosi I, i sintomi includono macchie marrone chiaro sulla pelle, lentiggini sotto l'ascella e l'inguine, protuberanze nervose e scoliosi. Nella neurofibromatosi II, i sintomi includono perdita dell'udito, cataratta in giovane età, problemi di equilibrio, lembi della pelle color carne e atrofia muscolare. Inoltre, nella schwannomatosi, può esserci dolore in una posizione o in ampie aree del corpo. La neurofibromatosi di solito deriva dalle cellule di supporto del sistema nervoso piuttosto che dai neuroni stessi.
Figura 02: Neurofibromatosi
La neurofibromatosi è causata da mutazioni genetiche in alcuni geni che possono essere ereditati o che si verificano spontaneamente. La neurofibromatosi I è causata dalla mutazione del gene NF1 sul cromosoma 17. La neurofibromatosi II è causata dalla mutazione del gene NF2 sul cromosoma 22. La schwannomatosi è dovuta a varie mutazioni sul cromosoma 22. La diagnosi avviene tramite imaging medico, biopsia e test genetici. Il piano di trattamento include chirurgia, radioterapia, chemioterapia, impianto cocleare o impianto uditivo del tronco encefalico per le persone che soffrono di perdita dell'udito a causa di questa condizione.
Quali sono le somiglianze tra neurofibroma e neurofibromatosi?
- Neurofibroma e neurofibromatosi sono due tipi di condizioni in cui i tumori benigni crescono nel sistema nervoso.
- Entrambe le condizioni sono a crescita lenta.
- Queste condizioni sono generalmente non cancerose.
- Possono essere dovuti a una mutazione genetica del gene NF1.
- Sono curabili con chirurgia di rimozione, radioterapia e chemioterapia.
Qual è la differenza tra neurofibroma e neurofibromatosi?
Il neurofibroma è una condizione in cui i tumori benigni della guaina nervosa a crescita lenta crescono nel sistema nervoso periferico, mentre la neurofibromatosi è un gruppo di tre condizioni, neurofibromatosi I, neurofibromatosi II e schwannomatosi, in cui i tumori benigni crescono a sostegno cellule e neuroni del sistema nervoso. Quindi, questa è la differenza chiave tra neurofibroma e neurofibromatosi. Inoltre, il neurofibroma colpisce solo il sistema nervoso periferico, mentre la neurofibromatosi colpisce sia il sistema nervoso periferico che quello centrale.
La tabella seguente riassume la differenza tra neurofibroma e neurofibromatosi.
Riepilogo – Neurofibroma vs Neurofibromatosi
I tumori del sistema nervoso di solito colpiscono sia il sistema nervoso periferico che quello centrale. Neurofibroma e neurofibromatosi sono due tipi di condizioni in cui i tumori benigni crescono nel sistema nervoso. Il neurofibroma è una condizione in cui i tumori benigni della guaina nervosa a crescita lenta crescono nel sistema nervoso periferico, mentre la neurofibromatosi è un gruppo di tre condizioni (neurofibromatosi I, neurofibromatosi II e schwannomatosi) in cui i tumori benigni crescono nelle cellule di supporto e nei neuroni del sistema nervoso. Pertanto, questo riassume la differenza tra neurofibroma e neurofibromatosi.
