La differenza fondamentale tra mastocitosi e MCAS è che la mastocitosi è una condizione causata da un numero eccessivo di mastociti che si accumulano nei tessuti del corpo, mentre l'MCAS è una condizione in cui i mastociti nel corpo rilasciano un quantità di sostanze chimiche nel corpo.
Mastocitosi e MCAS sono due diversi tipi di malattie dei mastociti. Le malattie dei mastociti sono condizioni rare. Le persone con malattie dei mastociti possono sperimentare vampate di calore inspiegabili, dolore addominale, gonfiore, reazioni gravi a cibi, medicinali o punture di insetti. Queste persone possono sentirsi calde anche quando si trovano in una stanza con una temperatura normale. Questi sintomi potrebbero anche segnalare una reazione allergica.
Cos'è la mastocitosi?
La mastocitosi è una condizione causata dall'accumulo di mastociti in eccesso nei tessuti del corpo. Esistono due tipi principali di mastocitosi: mastocitosi cutanea e mastocitosi sistematica. La mastocitosi cutanea colpisce principalmente i bambini. Nella mastocitosi cutanea, i mastociti si accumulano nella pelle ma non si trovano in gran numero in altre parti del corpo. D' altra parte, la mastocitosi sistematica colpisce principalmente gli adulti. Nella mastocitosi sistematica, i mastociti si accumulano nei tessuti del corpo, inclusi pelle, organi interni e ossa.
Figura 01: Mastocitosi
I sintomi della mastocitosi cutanea includono escrescenze anormali (lesioni) sulla pelle come protuberanze, macchie o vesciche. I sintomi della mastocitosi sistematica comprendono vampate di calore, prurito, orticaria, dolore addominale, diarrea, nausea, vomito, anemia, disturbi emorragici, dolore osseo e muscolare, ingrossamento del fegato, della milza o dei linfonodi, depressione, cambiamenti di umore o problemi di concentrazione. Le persone con mastocitosi corrono anche un alto rischio di sviluppare gravi reazioni allergiche chiamate anafilassi.
La causa della mastocitosi è la mutazione del gene KIT, che rende i mastociti più sensibili agli effetti di una proteina di segnalazione chiamata fattore delle cellule staminali (SCF). SCF svolge un ruolo nello stimolare la produzione e la sopravvivenza dei mastociti all'interno del midollo osseo. Inoltre, questa condizione può essere diagnosticata attraverso biopsie cutanee, esami del sangue, ultrasuoni, scansioni DEXA per misurare la densità ossea e test di biopsia del midollo osseo. Inoltre, la mastocitosi può essere trattata con creme steroidee, antistaminici, epinefrina, altri farmaci (alleviano diarrea e mal di stomaco) e luce ultravioletta.
Cos'è la MCAS (sindrome da attivazione dei mastociti)?
MCAS (sindrome da attivazione dei mastociti) è una condizione in cui i mastociti nel corpo rilasciano una quantità inappropriata di sostanze chimiche nel corpo. Questa malattia può causare gravi reazioni allergiche e altri sintomi. La MCAS è normalmente idiopatica. Ma MCAS può verificarsi a causa di cambiamenti genetici come mutazioni somatiche in KIT, geni regolatori MC e aumento del numero di copie ereditate del gene TPSAB1.
Figura 02: MCAS
I sintomi di questa condizione includono prurito, vampate di calore, orticaria, lividi facili, carnagione rossastra, sensazione di bruciore, dermatografismo, stordimento, vertigini, presincope, sincope, aritmia, tachicardia, diarrea, nausea, vomito, crampi, disturbi intestinali, costipazione, difficoltà di deglutizione, senso di costrizione alla gola, congestione, tosse, respiro sibilante e anafilassi. Questa condizione viene solitamente diagnosticata attraverso test sierici per il livello di triptasi dei mastociti e test delle urine per i livelli di N-metilistamina, 11B-prostaglandina F2 α o leucotriene E4. Inoltre, i trattamenti per MCAS includono antistaminici H1 e H2, aspirina, stabilizzatori dei mastociti, antileucotrieni e corticosteroidi.
Quali sono le somiglianze tra mastocitosi e MCAS?
- Mastocitosi e MCAS sono due diversi tipi di malattie dei mastociti.
- Entrambe sono condizioni rare.
- Reazioni allergiche gravi come l'anafilassi possono essere presenti in entrambe le condizioni.
- Entrambe le condizioni sono curabili con antistaminici.
Qual è la differenza tra mastocitosi e MCAS?
La mastocitosi è una condizione causata da un eccesso di mastociti che si accumulano nei tessuti del corpo, mentre la MCAS (sindrome da attivazione dei mastociti) è una condizione in cui i mastociti nel corpo rilasciano una quantità inappropriata di sostanze chimiche in il corpo. Pertanto, questa è la differenza chiave tra mastocitosi e MCAS. Inoltre, l'incidenza della malattia della mastocitosi è di 5-10 per 1.000.000 di persone, mentre l'incidenza della malattia di MCAS è di 2,7 per 1.000.000 di persone.
L'infografica di seguito presenta le differenze tra mastocitosi e MCAS in forma tabellare per un confronto affiancato.
Riepilogo – Mastocitosi vs MCAS
Le tre principali forme di malattie dei mastociti sono la mastocitosi, la sindrome da attivazione dei mastociti (MCAS) e l'alfa triptasemia (HAT). La mastocitosi è una condizione causata da un numero eccessivo di mastociti che si accumulano nei tessuti del corpo, mentre la MCAS (sindrome da attivazione dei mastociti) è una condizione in cui i mastociti nel corpo rilasciano una quantità inappropriata di sostanze chimiche nel corpo. Quindi, questo riassume la differenza tra mastocitosi e MCAS.
